Description du produit
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Nom
Kuvan Comp Soluble 120 X 100mg -
Code produit
2662146 -
Indication(s)
Hyperphénylalaninémie
- chez l'adulte et chez l'enfant âgé à partir de 4 ans atteints de phénylcétonurie
- chez l'adulte et chez l'enfant à partir de 4 ans atteints du déficit en tétrahydrobioptérine (BH4)
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Comment utiliser
Dose initiale
- Phénylcétonurie: 10 mg/kg, 1 x par jour pendant 1 semaine
- Déficit en BH4 (tétrahydrobioptérine): de 2 à 5 mg/kg, 1 x par jour pendant 1 semaine
- Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche
En cas de réponse suffisante
- Ajustement de la dose entre 5 et 20 mg/kg par jour pour atteindre et maintenir les taux requis
- Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche
- En cas de déficit en BH4, il est parfois nécessaire de répartir la dose journalière en 2 ou 3 doses pour un effet optimal
En cas de réponse insuffisante après 1 semaine
- Augmentation jusqu'à 20 mg/kg/jour
- Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche
- Vérifier le taux de phénylalanine chaque semaine pendant 1 mois
En cas de réponse insuffisante après 1 mois
- Ne pas poursuivre le traitement
Mode d'administration
- Au cours d'un repas (meilleure absorption)
- Habituellement, en une seule prise quotidienne, à la même heure chaque jour, de préférence le matin
- Dissoudre le(s) comprimé(s) dans un verre d'eau (max. 120 ml pour les enfants, entre 120 et 240 ml pour les adultes) et absorber dans les 20 minutes
- Dose < 100 mg: dissoudre un comprimé dans 100 ml d'eau et mesurer précisément le volume correspondant à la dose souhaitée
- On peut écraser les comprimés pour accélérer la dissolution
- Des petites particules peuvent être visibles dans la solution
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Contre-indications
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Info produit
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Texte juridique
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Notice
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Ingrédients actifs
saproptérine dichlorhydrate
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Composition
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Info supplémentaire
