Productbeschrijving
-
Naam
Kuvan Oplosbare Comp 120 X 100mg -
Productcode
2662146 -
Indicatie(s)
Hyperfenylalaninemie
- bij volwassen en kinderen van 4 jaar en ouder met fenylketonurie
- bij volwassen en kinderen met tetrahydrobiopterinedeficiëntie (BH4)
-
Gebruiksaanwijzing
Startdosis
- Fenylketonurie: 10 mg/kg, 1 x per dag gedurende 1 week
- BH4-deficiëntie (tetrahydrobiopterine): van 2 tot 5 mg/kg, 1 x per dag gedurende 1 week
- De dosis op het dichtstbijzijnde veelvoud van 100 mg afronden
In geval van voldoende respons
- Aanpassing tussen 5 en 20 mg/kg per dag om toereikende bloedspiegels te bereiken en te handhaven
- De dosis op het dichtstbijzijnde veelvoud van 100 mg afronden
- Bij BH4-deficiëntie, kan het nodig zijn de dag dosis over 2 of 3 innames te verdelen voor een optimaal effect
In geval van onvoldoende respons na 1 week
- Toename tot 20 mg/kg/dag
- De dosis op het dichtstbijzijnde veelvoud van 100 mg afronden
- De bloedspiegels van fenylalanine gedurende een maand wekelijks controleren
In geval van onvoldoende respons na 1 maand
- De behandeling stoppen
Toedieningswijze
- Tijdens de maaltijd (betere absorptie)
- Gewoonlijk, eenmaal daags, elke dag op dezelfde tijd, bij voorkeur in de ochtend
- De tablet(ten) in een glas water oplossen (max. 120 ml bij kinderen, tussen 120 en 240 ml bij volwassenen) en binnen 20 minuten opdrinken
- Dosis < 100 mg: een tablet in 100 ml water oplossen en het volume dat overeenkomt met de voorgeschreven dosis nauwkeurig meten
- Om het oplossen te versnellen kunnen de tabletten verpulverd worden
- Er kunnen kleine deeltjes in de oplossing zichtbaar zijn
-
Contra-indicaties
-
Product informatie
-
Wettelijke Tekst
-
Bijsluiter
-
Actieve ingrediënten
sapropterine dihydrochloride
-
Samenstelling
-
Extra info
